المساعد الشخصي الرقمي

مشاهدة النسخة كاملة : بعض الأمراض المناعية الذاتية


مشروع طبيب...
08-01-2010, 04:27 PM
الذئبة الحمراء الجهازية / الذئبة الحمامية
System Lupus Erythematosus (SLE)
http://www.6abib.com/images/articles/lupus_cells_MMG.jpg (http://www.mda-sy.com/)
مرض الذئبة الحمراء الجهازية هو مثال تقليدي لمرض مناعي ذاتي .
وفي مرض الذئبة يقوم جهاز المناعة خطأً بإنتاج اجسام مضادة لمكونات معينة لنوى الخلايا، مثل الحمض النووي DNA .
يعمل هذا المرض على مهاجمة النسيج الضام في الجسم كما لو كان غريبآ، مما يؤدي إلى إصابة، وفي بعض الحالات تدمير اعضاء حيوية مثل المفاصل والكلى والمخ والقلب .
مرض الذئبة يمكن أن يصيب أي جزء بالجسم تقريبآ. فإذا أصاب الجلد فقط، فإن هذه الحالة تسمى إما الذئبة الحمراء الجلدية تحت الحادة وإما الذئبة شبه القرصية بناء على نوع الطفح الموجود .
في اغلب المرضى يكون مرض الذئبة طفيفآ، وحوالي 20% من المرضى يشفون منه تلقائيآ. وكثيرون آخرون يعيشون حياة شبه طبيعية رغم وجود الاعراض المزمنة .
ويعتقد الباحثون أن مرض الذئبة يتسبب عن مجموعة من العوامل ، وتشمل الوراثة الجينية وربما حالة عدوى أو تغيرات هرمونية .
يصيب المرض واحدآ من كل 3000 إلى 4000 شخص تقريبآ في الولايات المتحدة . وهو يصيب السود أكثر مما يصيب البيض بمعدل ثلاث مرات تقريبآ .
الغالبية العظمى من المصابين به هم من النساء في مرحلة الانجاب .

الاعراض :
http://www.6abib.com/images/articles/lupus_rash01_MMG.jpg (http://www.mda-sy.com/)
.
تكون الحمى والاعياء والاوجاع والالام الجسمية وفقدان الشهية ونقصان الوزن والغثيان والتوعك من ضمن الاعراض التي يعانيها معظم مرضى الذئبة، وبالاضافة إلى ذلك فإن كل المرضى يعانون من آلامآ وأوجاعآ بالمفاصل والعضلات.
كثر منهم ينشأ لديهم تورم بالمفاصل يسبب عدم الارتياح واحيانآ ما يحدث تلف مفصلي دائم .
أغلب مرضى الذئبة تكون لديهم أيضآ مشكلات بالجلد، وبعضهم يعاني حساسية غير طبيعية لأشعة الشمس حتى بعد التعرض المحدود لها، مع حدوث اعراض مثل الطفح الشديد والحمى (للحصول على نصائح لتجنب أشعة الشمس) .
يصاب آخرون من مرضى الذئبة بقروح بالفم وتقرحات جلدية شبيهة بقطع النقود (شبه قرصية) ، وسقوط الشعر وظهور طفح جلدي يشبه الفراشة على الانف والجنتين على جانبي الوجه، ويمكن أن يحدث اندلاع لاعراض الذئبة في أي وقت، ويُقدح زناد تلك الاعراض غالبآ من جراء التعرض للأشعة فوق البنفسجية الصادرة من الشمس، أو الضغوط العاطفية أو الاعياء أو عوامل أخرى .
اكثر مضاعفات الذئبة خطورة تشمل ما يقوم به جهاز المناعة من تدمير لاعضاء رئيسية بالجسم خاصة الكلى، وإذا اصيبت الرئتان ، يمكن أن يحدث التهاب ببطانة أو غشاء الرئتين (ذات الجنب) .
في بعض المرضى تصيب الذئبة صمامات القلب و/أو عضلة القلب ذاتها، وأحيانآ ما يسبب هذا هبوطآ بالقلب .
كما يمكن أن تسبب الذئبة التهابآ بالغشاء المحيط بالقلب (التهاب التامور) واضطرابات في ايقاع القلب .
إذا اصابت الذئبة المخ والجهاز العصبي، فإنها يمكن أن تسبب الصداع والنوبات التشنجية والهلاوس ونقصان الحركة أو الاحساس، ومع ذلك فالاكثر شيوعآ هو حدوث خلل وظيفي ذهني أقل شدة مثل الاكتئاب أو تدهور التركيز الذهني .
كما أن مرضى الذئبة يكونون أيضآ عرضة لاضطرابات في خلايا الدم، وهذا يعزى بصفة جزئية إلى الاجسام المضادة التي تهاجم وتدمر خلايا الدم المتخصصة وتشمل خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفيحات الدموية . وقد تتكون جلطات دموية في الاوردة والشرايين مسببة لعواقب وخيمة مثل السكتة المخية .
النساء الحوامل اللاتي يصبن بالذئبة يكون اكثر عرضة لحدوث الاجهاض . ومع ذلك ، فمعظم النساء يكن قادرات على الاستمرار في الحمل حتى موعد الولادة مع توقعات جيدة لكل من الام والمولود، خاصة إذا كان قد تمت السيطرة على حالة الذئبة قبل حدوث الحمل واثناءه .

خيارات العلاج :

ان غموض وتقطع اعراض مرض الئبة الحمراء علاوة على الافتقار إلى وجود اختبار تشخيصي قاطع يجعل هذا المرض يشتهر بصعوبة تشخيصه، وقد وجدت إحدى الدراسات أن هذا المرض يستغرق ثماني سنوات في المتوسط حتى يمكن الوصول إلى تشخيص محدد له لدى المصابين به !

.
يوجد نوعان من الاجسام المضادة غير الطبيعية لدى بعض مرضى الذئبة وهما : الاجسام المضادة للحمض النووي DNA ، والاجسام المضادة للفوسفوليبيد Sm . هذه الاجسام المضادة توجد أساسآ في مرضى الذئبة فقط ، ولكن لسيت توجد في جميع مرضى الذئبة .
إذا وجدت تلك الاجسام المضادة لا يعني عدم وجود هذا المرض .
في نسبة قليلة من مرضى الذئبة تتعذر السيطرة على المرض وتكون آثاره مدمرة .
وفي حوالي 2 إلى 3 % من المرضى يكون المرض قاتلآ رغم كل الجهود العلاجية المبذولة .

متلازمة شغرين أو سجوجرين أو شوغرن Sjogren's syndrome




http://www.tbeeb.com/ph/files/1/health_topics/Sjogren_syndrome.jpg (http://www.mda-sy.com/)
‏تتميز متلازمة زيوجرين ‏بجفاف العينين ‏وجفاف الفم . وتصيب في بعض الحالات أشخاصا لا يعانون من مرضا آخر، وفي حالات أخرى تصيب أشخاصا مرضى بالالتهاب المفصلي الروماتويدي أو الخزب المتصلب أو مرض الذئبة الحمراء الجهازية .

‏من المرجح أن متلازمة زيوجرين هي مرض مناعي ذاتي ، إذ يهاجم جهاز المناعة الغدد الصغيرة التي تفرز الدموع أو اللعاب أو كليهما .

وسببه غير معروف ، ولكن يعتقد أن العوامل الوراثية والفيروسات تلعب دورا في ذلك. في حالات نادرة تنشأ سرطانات الغدد الليمفية التي تسمى سرطانات الليمفوما في المصابين بمتلازمة زيوجرين .



‏الأعراض

‏يعاني مرضى متلازمة سجوجرين من أعين جافة ومؤلمة تثير الحكة، كما تكون حمرا ء غالباً بسبب نقص الدموع . جفاف الفم يمكن أن يسبب صعوبة في البلع والكلام . ونظرا لنقص رطوبة الجسم، فإن مرضى متلازمة زيوجرين يكونون أكثر عرضة لحالات عدوى العينين والحلق ومشكلات الأسنان.

<H1>داء السركويدية ، مرض اللحمانية
Sarcoidosis </H1>


http://www.tbeeb.com/pic/uploads/d3a4f0e6a4.jpg (http://www.mda-sy.com/)
<H4>داء اللحمانية ( داء السركويدية ) ، هي مرض يمكن ان يسبب الالتهاب في أي عضو تقريباً ، ولكنه غالباً ما يصيب الرئتين و العينين و الجلد و الكبد و الغدد الليمفية ، إذ تتراكم خلايا جهاز المناعة ، و خاصة نوع منها يسمى خلايا T الحاثة – المساعدة في الأعضاء المختلفة فتتسبب في حدوث الالتهاب .

تتكون كتل دقيقة مميزة من الخلايا ، و تسمى الاورام الحبيبية اللحمانية في مسار عملية الالتهاب . وهي غير ضارة في حد ذاتها ، ولكن بسبب موقعها ( في بطانة الرئتين و على العينين مثلا ) او بسبب حجمها يمكن ان تسبب مشكلات صحية جوهرية .

سبب داء اللحمانية غير معروف ، و يصيب المرض واحداً من كل 5000 الى 10000 شخص تقريباً في الولايات المتحدة ، و النساء اكثر عرضة للإصابة من الرجال ، و السود اكثر عرضة بما يزيد عن عشر مرات للإصابة به من البيض .


http://www.tbeeb.com/pic/uploads/726480cd48.jpg (http://www.mda-sy.com/)
الاعراض :

كثير من مرضى اللحمانية لا يعانون من اية اعراض ، لكن إذا حدثت الاعراض ، فإنها تبدأ عادة بين سن العشرين و الاربعين وقد تكون طفيفة او شديدة . وهي ايضا ً متغايرة بشدة نظراً لشدة اختلاف أو تنوع الأعضاء التي يمكن ان تصاب .

و اللحمانية ،مثل الامراض التي تسبب الالتهاب في الجسم ، يمكن ان تسبب اعراضاً عامة مثل الاعياء و الضعف و الم العضلات و تورم بالغدد اليمفية و حمى و فقدان الشهية و نقصان الوزن ، و بالاضافة الى هذا ، تحدث اعراض تخص الأعضاء التي تصاب بالمرض .

تصاب الرئتان في حوالي 90% من مرضى اللحمانية ، فيحدث قصر في النفس و أزيز بالصدر و سعال جاف كأعراض شائعة ، ويمكن ان يكون قصر النفس شديداً الى الدرجة التي تحد كثيراً من القدرة على ممارسة الأنشطة الطبيعية ، بل قد يصبح مهددا ًللحياة ، مما يستلزم إجراء زرع للرئة .

بعض المرضى يصاب بألم في المفاصل بسبب الالتهاب المفصلي ، إذا أصاب المرض الجلد ، فإنه يمكن ان تنتج عنه عقيدات حمراء مؤلمة ( تسمى الحُمامي العقدية Erythema Nodosum ) ، و رقع ارجوانية من جلد حرشفي و بثور او اكياس تشبه حب الشباب .

إذا اصابت اللحمانية العينين ، فإنها يمكن ان تسبب عدم وضوح للبصر و تدمع العينين و الحساسية للضوء ، فإذا لم تعالج ، فقد يحدث فقدان للبصر ، يمكن ان تصاب بعض الاعصاب المفردة ، خاصة أعصاب الرأس ، مما يؤدي الى سقوط الجفن او ضعف في أحد جانبي الوجه ، او غير ذلك من اعراض .


http://www.tbeeb.com/pic/uploads/ec92941213.jpg (http://www.mda-sy.com/)
خيارات العلاج :

نظراً لأن كثيراً من مرضى اللحمانية لا يعانون أعراضاً ، فإن هذا المرض يتم تشخيصه احياناً بمحض الصدفة . فمثلاً ، قد يجرى فحص بأشعة إكس لسبب آخر فيكتشف وجود المرض في الرئتين او في الغدد الليمفية القريبة من إحدى الرئتين .
نظراً لأن الاعراض الاولية تكون عادة غير واضحة ، فإن تشخيص داء اللحمانية يمكن ان يكون مثيراً للشك ، إذ يمكن ان يلتبس امره و يشخص خطأ على انه إحدى الحالات الاخرى مثل السرطان او مرض معد كالدرن .

احياناً ما تكشف اختبارات الدم عن وجود مستويات فوق الطبيعية من الكالسيوم او الانزيم المحول للأنجيوتنسين . افضل اختبار هو اخذ عينة من نسيج الرئة لفحصها وذلك باستعمال المنظار الشعبي او اخذ عينة من الجلد او من الغدد الليمفية المتورمة .




<H1>الالتهاب الوعائي Vasculitis </H1>


http://www.tbeeb.com/ph/files/1/health_topics/Vasculitis.jpg (http://www.mda-sy.com/)
<H4>‏يقصد به التهاب الأوعية الدموية. ويمكن أن يصيب أي وعاء دموي ، مدمرا بطانة الوعاء، وأحيانا ما يجعله يضيق أو حتى ينسد تماما ، مما يؤدي إلى تقليل تدفق الدم أو إيقافه تماما .

‏هذا الالتهاب يسبب سيلا من المشكلات الجسمانية. فتدمير جدر الأوعية الدموية ينتج عنه فقدان للدم والأكسجين الذي يصل إلى الأنسجة التي تغذيها تلك الأوعية، وهذا علاوة على التدمير الذي يصيب أجهزة الجسم التي تدعمها الأنسجة المحرومة من الاكسجين. وتبعا لذلك فإن أعراض الالتهاب الوعائي تتفاوت بدرجة كبيرة.

‏لا تعرف أسباب أغلب أنواع الالتهاب الوعائي، ولكن قد يكون أحد الأمراض المناعية الذاتية مسئولا عن حدوث هذا الالتهاب. كما يشك الباحثون في أن حدوث تفاعل حساسي (استهدافي) أو عدوى، فيروسية أو حتى تلف للأوعية الدموية بسبب أشعة الشمس قد يسبب الالتهاب الوعائي،

‏قد ينشأ الالتهاب الوعائي في أشخاص مصابين بعلل روماتيزمية مزمنة ‏مثل الالتهاب المفصلي الروماتويدي ، أو إثر حالة عدوى ، أو ربما دون أي سبب ظاهر.

‏وفيما يلي أنواع مختلفة من الالتهاب الوعائي، ويمكن التفرقة بينها عن طريق حجم الأوعية الدموية المصابة، والأعضاء المصابة، ووجود أو غياب نوع من الأجسام المضادة يسمى الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة ( ANCAs ‏),.

‏الالتهاب الشرياني لتاكاياسو
Takayasu's arteritis

هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب النساء دون سن الأربعين في كل حالاته تقريبا . يصيب التهاب الأوعية الدموية الكبيرة مثل الشريان الأورطي (وهو الشريان الخارج ‏من البطين الأيسر للقلب ). ومرضى هذا النوع من الالتهاب الشرياني قد يشعرون بالضعف والدوار والدوخة ويصابون بألم عضلي شديد. ويمكن أن تصبح الشرايين التي تغذي الذراعين والساقين ضيقة من جراء الالتهاب الشرياني لدرجة أنه قد يكون من المستحيل الإحساس بوجود نبض في الذراعين أو الساقين رغم وجود ضغط دم طبيعي.

‏الالتهاب الشرياني الصدغي
Temporal Arteritis

‏هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب الأوعية المتوسطة إلى الكبيرة الحجم. تتميز نتائج اختبار الكشف عن الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة بأنها سلبية في كلا النوعين المذكورين.

‏الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد أو
التهاب الشرايين المتعدد العقد
Polyarteritis Nodosa

هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب الشرايين الصغيرة إلى المتوسطة الحجم. وفيه تصاب جدر الشرايين بالعدوى والضعف. وقد تصاب مجموعات عديدة من الأوعية الدموية، بما فيها الشرايين التي تغذي الكليتين والأمعاء والقلب. وقد اعتبر التعرض لفيروس الالتهاب الكبدي ´´ب´´ سببا قويا لهذا المرض في بعض الأشخاص.

‏الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد هو واحد من أمراض الجهاز المناعي القليلة التي تصيب الرجال أكثر مما تصيب النساء. وتشمل الأعراض آلام العضلات والمفاصل والحمى، وفقدان الشهية والتلف العصبي الذي قد يسبب ضعفا بالساقين. والأعراض الأخرى تكون انعكاسا للمنطقة من الجسم التي تغذيها الأوعية الدموية التالفة.

‏فقد يحدث ارتفاع في ضغط الدم وضعف عضلي وقروح جلدية وغنغرينا . إذا أصيبت الشرايين التي تغذي الأمعاء بالضرر، فقد يحدث لك غثيان وقيء وألم بالبطن وإسهال ودم في البراز. ويستطيع ‏الطبيب أن يشخص حالة الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد عن طريق إجراء أخذ عينة نسيجية لفحصها أو تصوير الشرايين حيث يتم حقن صبغة في الأوعية الدموية بحيث يمكن إظهار أية اختلالات فيها عند تصويرها بأشعة إكس.

‏قد توصف العقاقير الكورتيكوستيرويدية والعقاقير المثبطة للمناعة لمجابهة التهاب الشرايين.

‏فرط الورم الحبيبي لفيجنر
Wegener’s Granulomatosis

هو شكل نادر جدا من الالتهاب الوعائي ، وفيه يستهدف الالتهاب الأوعية الدموية في الرئتين والجيوب الأنفية والكليتين. وتشمل الأعراض السعال ونزول إفراز مدمم من الأنف، وصعوبة التنفس، والألم الصدري ونزول دم مع البول. وغالبا ما تكون نتيجة اختبار الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة إيجابية.

<H1>الوهن العضلي الشديد
Myasthenia Gravis </H1>


http://www.tbeeb.com/ph/files/1/health_topics/Myasthenia_Gravis.jpg (http://www.mda-sy.com/) <H4>‏حالة الوهن العضلي الشديد هي حالة نادرة من اضطراب المناعة الذاتية تصيب العضلات. إن العضلة تنقبض عادة عندما تتلقى رسالة من مستقبل الأسيتيل كولين الموجود فوق سطح الخلية العضلية. وفي "الوهن العضلي الشديد"، يقوم جهاز المناعة على سبيل الخطأ بتصنيع أجسام مضادة تهاجم هذه المستقبلات. ونتيجة لذلك، لا تتلقى العضلات الرسائل التي تأمرها بالانقباض، وتصبح هزيلة واهنة.

‏ويصبح الوهن كبيرا بصفة خاصة في عضلات الوجه، والذراعين والساقين. ويصيب الوهن العضلي النساء أكثر من الرجال.

إن العضلة المصابة تصاب بالإرهاق ‏بشكل سريع وعلى نحو غير طبيعي. على سبيل المثال، تكرار محاولة الإمساك بشيء ثقيل يؤدي إلى أن تصبح القبضة شيئا فشيئا أكثر ضعفا من ذي قبل. أغلب الناس أيضا يلحظون ضعف وتهدل الجفون مع الرؤية المزدوجة لأن عضلات تحريك العين أيضا ضعيفة.

‏قد يحدث الوهن أيضا بعضلات الوجه، أو البلعوم، أو الصوت أو الرقبة، مما يجعل هناك صعوبة في الكلام (مثل عدم وضوح الكلمات عند التحدث) وفي الأكل أو ابتلاع الطعام (مما يسبب الشرقة أو السعال). بعض الناس تضعف أذرعتهم أو سيقانهم. أما النوع الحاد من الوهن العضلي الشديد فقد يسبب الوهن في العضلات التي تتحكم في التنفس. وبعض الأحوال - مثل نزول الحيض، أو الضغوط العصبية، أو العدوى - يمكنها إحداث نكسات مفاجئة.


http://www.tbeeb.com/ph/files/1/health_topics/Myasthenia_Gravis_1.jpg (http://www.mda-sy.com/)

‏خيارات العلاج

هناك اختبار تشخيصي آخر يتضمن حقن مادة "إيدروفونيوم"، التي تعمل على زيادة الناقل العصبي المسمى "أسيتيل كولين"، عند نقطة الاتصال العصبي"العضلي، وتحسن مؤقتا من القوة العضلية. رسم العضلات الكهربائي أيضا يستخدم عادة للمساعدة في الوصول إلى التشخيص.

‏ويعتمد العلاج على شدة المرض. وفي الحالات الطفيفة، يمكن في الغالب السيطرة على الأعراض (ويمكن استعادة أغلب الوظائف) باستعمال الأدوية طويلة المفعول مثل "البيريدوستيجمين".

‏أما أصحاب الحالات الشديدة فقد يكون من المفيد لهم استئصال الغدة الزعترية ، وهي الغدة التي توجه الهجمات المتلفة للمناعة الذاتية. واستئصال الغدة قد يحقق شفاء دائما.

‏الجرعات المرتفعة من عقاقير الكورتيزون تساعد على الإقلال من الالتهاب وتبطئ من هجمة جهاز المناعة. الحالات الشديدة، فقد يحتاج الأمر لعملية فصل البلازما (وفيها يتم ترشيح الأجسام المضادة الضارة من الدم).